Das Nephrotische Syndrom: Ursachen, Verlauf, Diagnose und Therapie

Das Nephrotisches Syndrom ist eine Bezeichnung für diejenigen Nierenerkrankungen, die, gleich welche Ursache sie haben, durch massive Ödeme und Proteinausscheidungen im Urin gekennzeichnet sind.

Vorkommen, Ursachen und Formen

Das nephrotisches Syndrom kann in einem Stadium der Glomerulonephritis, bei geringen glomerulären Abnormitäten, der Amyloidose (Anreicherung von abnorm veränderten Eiweißen zwischen den Zellen), sowie bei Nephritis (Nierenentzündungen) als Folge eines Lupus erythematodes (systemische Autoimmunerkrankung) und einer Syphilis zur Ausbildung kommen.

Eine besondere Form, die interkapilläre Glomerulosklerose (Kimmelstiel – Wilson – Syndrom), kommt beim Diabetes mellitus vor und geht gewöhnlich mit Hypertonie, Nierenfunktionsstörungen und oft mit diabetischer Neuropathie (durch Diabetes bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems) und Retinopathie ( durch Diabetes bedingte Erkrankung der Netzhaut des Auges) einher.

Die Thrombose der Nierenvene, ein seltenes, meist nach abdominellen Traumen auftretendes Krankheitsbild, kann ein schweres nephrotisches Syndrom hervorrufen.

Abb.1: Eine grafische Darstellung der Nieren zusammen mit den großen Blutgefäßen und den ableitenden Harnwegen. Bild: 123rf.com – Rajesh Rajendran Nair.

Symptomatik

Bei der körperlichen Untersuchung des Patienten können Ödeme, die sich gewöhnlich langsam, zuerst an den abhängigen Körperpartien und später generalisiert entwickeln, der einzige pathologische Befund sein.

Eine massive Erhöhung der Ausscheidung von Proteinen im Urin, erniedrigte Werte beim Serum Albumin und erhöhte Cholesterinwerte, sowie ein niedriger Grundumsatz sind nachweisbar. Manchmal kommt es zu Hypertonie, Rest -N – Steigerung oder einer Herabsetzung der Nierenfunktion; diese Symptome können aber auch gänzlich fehlen.

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Diagnostik

Im Allgemeinen besteht bis zum Auftreten der Ödeme kein Verdacht auf eine Nierenerkrankung. Anamnestische Hinweise auf eine akute Glomerulonephritis, eine seit Jahren bestehende Erhöhung der Eiweißwerte im Urin oder ein wesentlich erhöhtes Vorkommen von roten Blutkörperchen im Urin weisen auf die nephrotische Phase einer chronischen Glomerulonephritis hin.

Beim Diabetiker sollte bei einem nephrotischen Syndrom auch an eine interkapillare Glomerulosklerose gedacht werden.

Die differentialdiagnostische Abgrenzung bei Kindern von einer echten Lipoidnephrose (Erkrankung des Nierenkörperchens), einer seltenen Erkrankung im Kindesalter, kann ohne lange Beobachtungszeit nur sehr schwer möglich sein. Ihr Beginn ist schleichend, es gibt keine vorausgehende Infektion; jedoch ist die Prognose relativ gut.

Infolge von Sekundärinfektionen, speziell durch Pneumokokken, kann es aber zum Tode kommen. Über 50% der Kinder gesunden ohne Folgen.

Die syphilitische Nephrose kann während des Sekundärstadiums der Erkrankung auftreten.

Therapie

Eine Therapie des nephrotischen Syndroms ist langwierig und dringend indiziert. Zunächst steht die Therapie der auslösenden Erkrankung und der Ödeme im Vordergrund. Zudem muss schnellstens die Ausscheidung der Proteine und der Cholesterinwert gesenkt werden. Als begleitende Therapie sollten Thrombosen und Infektionen vorgebeugt werden.

Um dieses zu erreichen werden folgende Maßnahmen eingeleitet:
Dem Patienten wird eine salzarme Diät verordnet. Die tägliche Kochsalzzufuhr sollte dabei 5-7 Gramm nicht überschreiten. Mit Diuretika wird die Ausscheidung von Flüssigkeit aus dem Körper unterstützt; damit können auch die unter sehr hohem Druck stehenden Arterien entlastet werden.

Sollte über den Urin ein hoher Verlust an Eiweißen entstehen, kann Albumin (ein globuläres Protein) über eine Infusion gegeben werden.

Um den hohen Blutdruck zu senken und die Eiweißauscheidungen zu regulieren, verschreibt der behandelnde Arzt meist ACE – Hemmer. Diese wirken auf das komplexe System der Blutdruckregulierung und haben zusätzlich eine positive Auswirkung auf das Nierengewebe.

Heparininjektionen werden zur Thromboseprophylaxe eingesetzt und Lipidsenker zur Reduzierung erhöhter Cholesterinwerte.
Grundsätzlich hat sich die Behandlung mit Kortison bewährt.

Prognose

Das klassische nephrotische Syndrom hat bei allen Betroffenen insgesamt eine gute Prognose. Es kommt nicht zu einem Funktionsverlust der Nieren und die Erkrankung heilt folgenfrei ab.

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Beitragsbild: fotolia.com – Tonpor Kasa