Fibröse Dysplasie

Die fibröse Dysplasie (Jaffé-Lichtenstein-Syndrom) gilt als häufigste Form der Knochenfehlbildungen im Kindesalter, ist jedoch insgesamt eher selten zu finden. Es kommt, durch eine genetisch bedingte Fehlbildung des Knochengewebes, zu Geschwülsten im Bereich des gesamten Skelettes.

Vermehrt ist dies am Oberschenkel, der Hüfte, dem Oberarm, den Rippen oder auch Gesichtsknochen zu beobachten. In über 80 Prozent der Erkrankungsfälle ist nur ein einzelner Knochen betroffen, was auch nur selten zu Beschwerden führt. Weitet sich die Erkrankung auf mehrere Körperteile aus, spricht man von der polyostotischen Form. Sie ist gekennzeichnet durch eine Vielzahl an Knochendeformitäten, die Bewegungseinschränkungen und starke Schmerzen verursachen.

Die Wucherungen führen zum einen zu einer Instabilität der betroffenen Knochen, wodurch vermehrt pathologische Frakturen drohen, zum anderen können sie auch Gefäße und Nerven verlegen oder einklemmen, was sich in Funktions- und Durchblutungsstörungen äußert. Die Therapie kann nur symptomatisch erfolgen, wobei die Lebenserwartung von Menschen mit fibröser Dysplasie in über 75 Prozent der Fälle unterhalb von 30 Jahren liegt.

Weitere Themen sind: Chondromatöse Dysplasie, Hüftdysplasie, Okulo-aurikulo-vertebrale Dysplasie, Diastrophische Dysplasie

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Beitragsbild: pixabay.com – Rollstein