ALS – Amyotrophe Lateralsklerose: Ursachen, Verlauf, Diagnose Therapie

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) beschreibt eine unheilbare, rasch fortschreitende degenerative Erkrankung im Bereich des oberen und des unteren motorischen Neurons (Nerv), die im Verlauf die gesamte Muskulatur des Organismus lähmt und verhärtet (sklerosiert) und die immer letal endet.

Die motorischen Neurone des Zentralen Nervensystems dienen der Reizweiterleitung von Impulsen zur Muskelbewegung. Unter physiologischen Bedingungen sind beide miteinander verschaltet, der Übertragungsweg verläuft vom oberen Neuron (1. Motoneuron) in der Gehirnrinde zum unteren Neuron (2. Motoneuron) im Rückenmark. Von dort erfolgt die Stimulierung der Muskulatur.

Im Zuge der ALS sind diese Neurone derart beschädigt, dass die Impulsweiterleitung gestört ist oder gänzlich unterbleibt. Hierdurch werden die anhängenden Muskelbereiche nicht mehr erregt, was weitreichende Folgen für den Organismus hat. Die zu Beginn der Erkrankung fokal begrenzten Ausfälle setzen sich im Verlauf über die gesamte Muskulatur fort. Ausnahmen bilden nur die Muskulatur der Augen, des Herzens, der Blase und des Darmschließmuskels.

Das Erkrankungsmittel liegt um das 70. Lebensjahr, früher in Erscheinung tretende Fälle sind eher selten. Männer sind wesentlich häufiger betroffen als Frauen. Die Krankheit ist relativ selten, aktuell sind von 100.000 Menschen fünf erkrankt, die Inzidenz liegt bei zwei von 100.000.

Verschiedene Ursachen werden diskutiert

Die Entstehung der ALS ist noch nicht vollständig ergründet. Etwa fünf bis zehn Prozent der Erkrankungsfälle weisen eine genetische Prädisposition auf (Familiäre Amyotrophe Lateralsklerose), wobei die Mutation dominant vererbt wird. Daneben könnten neurotrope Viren (Viren, die eine Affinität zu Nerven besitzen, z.B. das Herpesvirus) verantwortlich sein.

Eine endemische Variante mit 50 Mal erhöhter Inzidenz ist auf Inseln des Westpazifiks verbreitet. Dort soll der Verzehr von Flughunden für den Ausbruch der Erkrankung verantwortlich sein. Das Fleisch der Tiere enthält die Aminosäure BMAA, die von Bakterien produziert wird und in das Nahrungsmittel gelangt.

Die meisten Fälle der ALS entstehen allerdings sporadisch. Hier werden verschiedene Ursachen diskutiert, die bis heute aber noch nicht ausreichend belegt werden konnten. Die gängigsten Hypothesen gehen dabei von einer Autoimmunerkrankung aus, aber auch eine angeborene Störung der körpereigenen DNA-Reparatur wird in Betracht gezogen. Nach anderer Meinung sollen Protein-Ablagerungen den Untergang der Nervenzellen herbeiführen.

Immer deutlicher werden aber die Hinweise darauf, dass eine beeinträchtigte Entgiftung eine wesentliche Rolle spielt. Demnach ist das Enzym Cu/Zn-Superoxid-Dismutase-1 (SOD1) genetisch so verändert, dass die Funktion eingeschränkt ist oder oder vollständig wegfällt. Das Enzym ist an der Beseitigung Reaktiver Sauerstoff-Spezies (ROS) beteiligt, die als sogenannte “freie Radikale“ Zellen-Strukturen angreifen und besonders die empfindlichen Nervenzellen zerstören können.

Dem voraus geht eine gestörte Mitochondrienaktivität („Kraftwerke“ des Körpers, gewinnen Energie aus Nahrungsbausteinen). Die beschleunigte Apoptose (Zelltod) ist zudem die Folge eines Glutamat-Überangebotes. Der Neurotransmitter wird durch die SOD1 abgebaut und übersteuert in übermäßigen Konzentrationen die Nervenzellen. Alleine dadurch stehen die Neurone unter Stress.

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Krankheits-Faktoren wirken vielfältig zusammen

Neben genetischen Faktoren, die zu fehlerhafter SOD1 führen, könnten auch Neurotoxine einiger Bakterienarten (Cyanobakterien) das Enzym beschädigen. Die resultierenden oxidativen Abbau-Prozesse fördern auch entzündliche Reaktionen des Körpers. Wahrscheinlich deswegen ist die Konzentration von Entzündungs-Mediatoren wie Prostaglandin E2 (PgE2) bei ALS-Patienten regelmäßig erhöht. Dabei spielt auch die Ernährung eine gewisse Rolle, weil dies über das Level von freien Radikalen mit entscheidet.

Ungünstig ist hier ein Zuviel an Kohlenhydraten bei gleichzeitig zu wenig Vitalstoffen, die als Antioxidantien wirken. Als negativ bei ALS erweist sich sicher auch der hohe Konsum von Süßstoffen (Aspartam), die zu hohen Glutamin-Konzentrationen führen. Hinzu kommen können schleichende Schwermetallvergiftungen (Amalgam) sowie Verletzungen der Nervenfasern.

Eine weitere Sichtweise zieht sogenannte “Prionen“ als Auslöser von ALS in Betracht. Dabei handelt es sich um körpereigene Proteine, die nicht die korrekte Faltung aufweisen. Die Kettenmoleküle formieren sich normalerweise zu einer festgelegten dreidimensionalen Gestalt, die bei Prionen fehlerhaft ist. Die Eiweiße sind daher nicht nur funktionslos, sondern geben ihre fatale Eigenschaft an Schwester-Moleküle weiter. Dieser Effekt könnte auch beim Enzym SOD1 vorliegen und so die neurodegenerative Erkrankung verursachen.

Eine ähnliche Störung der Proteinphysiologie vermuten manche Wissenschaftler. Nach dieser Meinung soll es schon bei der Synthese der SOD1 zu Fehlern im Molekül kommen. Bei diesem “Fehl-Splicing“ ist die biologische Nachbearbeitung der DNA-Kopie gestört, die im Zellkern für die Protein-Synthese entsteht. Diese m-RNA wandert aus dem Zellkern ins Zytoplasma. Ist die “Daten-Kopie“ falsch, sind auch die Proteine unbrauchbar, die anhand der Information produziert werden.

Verlauf und Prognose der ALS

Bei der ALS zeigt sich ein deutliches klinisches Bild, das in unterschiedlichen und vielfältigen Varianten zur Ausprägung kommt. Zu Beginn zucken einzelne Muskelgruppen, besonders die der Extremitäten (Faszikulationen). Diese Zuckungen wandeln sich in schmerzlose Paresen (Lähmungen) um. Meist sind zuerst die Finger und Hände sowie die Füße betroffen, wodurch unkontrollierte Bewegungsmuster entstehen. Betroffene stolpern häufig, fallen ohne ersichtlichen Grund hin oder können plötzlich keinen Stift zum Schreiben mehr halten. Rasch werden weitere Muskelgruppen in Mitleidenschaft gezogen, neben Armen und Beinen sind dies vor allem die Schultern und das Becken.

Betroffene sind kaum noch in der Lage, Tätigkeiten selbständig durchzuführen, häufig droht der Rollstuhl. Es zeigen sich eine permanente Müdigkeit und Kraftlosigkeit, die unbewegten Muskeln atrophieren (bauen sich ab), entwickeln Spastiken (verkrampfen) und führen zu Schmerzen. Im weiteren Verlauf ist auch die Gesichtsmuskulatur betroffen, es entsteht eine starre und ausdruckslose Mimik. Durch Lähmungen des oberen Verdauungstraktes (im Mund beginnend, von der Zunge an abwärts) kommt es zu Sprach- und Schluckstörungen.

Nahrung wird nur noch langsam aufgenommen und führt zu vermehrtem Husten, Verschlucken und Aspirieren (Einatmen von Nahrung), die Sprache klingt verwaschen, undeutlich. Zuletzt befällt sie ALS die Atemmuskulatur, wodurch es zum Ersticken kommt. Der Verlauf der Erkrankung wird vom Betroffenen zu jeder Zeit bei vollem Bewusstsein durchlebt, die Gehirnaktivität und der Intellekt sind von der ALS nicht beeinflusst.

Der Tod durch Ersticken wird vom ALS-Kranken dagegen nicht bewusst erlebt. Durch die eingeschränkte Atmung erhöht sich der Kohlendioxidgehalt im Blut, dieser sorgt für eine zunehmende Müdigkeit, der Erkrankte schläft langsam ein.

Die mittlere Überlebensrate von ALS-Patienten liegt bei drei Jahren, in seltenen Fällen kann diese auch fünf bis zehn Jahre betragen.

Die Diagnose der Erkrankung

Zur gesicherten Diagnose werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt. Neben der Auswertung von Blutbild und Liquorpunktat erfolgen neurophysiologische Untersuchungen (z.B. Messung der Nervenleitgeschwindigkeit, Klopftest mit dem Hammer), eine EMG (Elektromyographie, Messung der elektrischen Aktivität eines Muskels) sowie eine MRT zum Ausschluss anderer Erkrankungen.

Die schulmedizinische Therapie

Die ALS gilt in der Schulmedizin als nicht heilbar. Viele Symptome lassen sich aber gut behandeln, sodass das Fortschreiten verzögert werden kann, die Lebensqualität gebessert ist. Die Gabe eines Glutamat-Antagonisten (Benzothiazolderivat Riluzol) verlangsamt den Verlauf durch Blockierung der Aminosäure-Rezeptoren sowie Inaktivierung der Natrium-Kanäle. Daneben werden vor allem Ergotherapie und Krankengymnastik genutzt. Je weiter die Erkrankung fortgeschritten ist, umso mehr Unterstützung benötigt der Betroffene bei der Bewältigung des täglichen Lebens. Bei Bettlägerigkeit ist eine umfangreiche Pflege erforderlich, die bei Lähmungen der Atemmuskulatur auch eine Sauerstoffgabe beinhalten kann. Oft können die Patienten auch nicht mehr schlucken (Dysphagie) und müssen per Sonde ernährt werden.

Viele der Kranken leiden an starkem Speichelfluss (Hypersalivation), der aufgrund der gelähmten Speiseröhrenmuskulatur zu ständigem Verschlucken führt. Dagegen verordnen Ärzte Antidepressiva vom SSRI-Typ, die den Serotonin-Spiegel senken. Ein Neben-Effekt der Präparate ist eine Drosselung der Speichel-Sekretion.

Naturheilkundliche Alternativen

Aus naturheilkundlicher Sicht ist von der Anwendung der Antidepressiva abzuraten. Denn mehreren Studien zufolge verkürzen die Medikamente die Lebenszeit der Patienten. Hingegen bewirkt eine Steigerung der Serotoninkonzentration eine Lebensverlängerung. Der Produktion des Neurotransmitters kann durch die Gabe von 5-Hydroxytryptophan (5-HTP) angeregt werden. Aus der Aminosäure, die auch die Blut-Hirn-Schranke überwindet, entsteht im Körper Serotonin und daraus wiederum Melatonin. Das Schlaf-Hormon schützt auch Nervenzellen, indem der programmierte Zelltod (Apoptose) gehemmt wird. Melatonin ist daher bei ALS auch zur direkten Supplementation geeignet.

Neuroprotektive Wirkungen gehen auch von verschiedenen Antioxdanzien aus, die die schädlichen freien Radikale abfangen. Zu diesen naturheilkundlichen Präparaten zählen die Vitamine C, D, E und Q10. Weitere empfehlenswerte Antioxidanzien sind Alpha-Liponsäure, Curcumin, Omega-3-Fettsäuren, N-Acetylcystein, Glutathion, NADH und Resveratrol. Desweiteren ist ein positiver Nutzen zu erwarten von Vitamin B12, Harnsäure, Anthozyanen und Phytochromen. Das Antidiabetikum Pioglitazon induziert die Bildung von Peroixsomen. Die Zellorganellen dienen der Entsorgung von Oxidanzien wie den diversen Peroxiden, die im Stoffwechsel entstehen.

Infrage kommen auch entzündungshemmende Medikamente wie Diclofenac, Aspirin und Ibuprofen sowie den sogenannten “selektiver COX-2-Hemmer“ wie Celebrex oder Dynastat. Sinnvoller zur Senkung der ungünstigen Prostaglandine sind allerdings diätetische Maßnahmen, die der PgE2-Synthese die Grundlage entziehen. Die Vorstufen des Entzündungs-Mediators sind Omega-6-Fettsäuren, die in den Ölen von  Sonnenblumenkernen, Maiskeimen, Sojabohnen, Raps und Disteln enthalten sind. Diese Öle gilt es zu vermeiden. Entzündungsdämpfend wirkt Prostaglandin E3 (PgE3), das der Körper aus Omega-3-Fettsäuren produziert. Für ALS-Patienten ratsam sind daher Öle aus Lein, Hanf und Fisch.

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Beitragsbild: Pixabay.com – Sabine GENET

Dieser Beitrag wurde letztmalig am 01.12.2021 aktualisiert.