Morbus Ebstein - Ebstein'sche Anomalie

Hallo in die Runde...

EMAH63 steht für: Erwachsene mit angeborenen Herzfehler, Jahrgang 1963.

Mein Herzfehler ist nach seinem 'Entdecker' Wilhelm Ebstein benannt (Morbus Ebstein, Ebstein'sche Anomalie). Diese Fehlbildung des Herzens ist so selten, dass er bei den meisten Herzzentren und auch bei den Herzklappenerkrankungen nicht! auftaucht.

Die verschiedenen Symptome werden mit den Medikamenten von Infarkt-Pat. und Co. therapiert.

Ich bin früher unbewußt und heute bewußt immer eigene Wege gegangen. Durch die 'Ernährungs Doks' habe ich zuletzt viel verbessert, was mir die Wechseljahre an Problemen und Pfunden bereitet haben.

Insgesamt lebe ich mit nur tägl. 5 mg Bisoprolol und Gerinnungshemmer wg. stattgehabter Kardioversion nach monatelangen Vorhofflimmern.

Mein Ziel:

Ich will durch Ernährung, Bewegung und Entspannung mein tatsächliche schwaches Herz stärken (NT pro BNP = 3.641!) und den Gerinnungshemmer reduzieren (2 x 5 mg Eliquis).

Alles weitere an anderer Stelle.

LG, EMAH

PS: Hilfen/Lösungsvorschläge etc. nehme ich gerne auch per PN entgegen.

Meine Ebstein Anatomie

1. Die Trikuspidalklappe ist missgebildet, in die Kammer verlagert und schließt seit Fetus/Geburt nicht richtig. Aktuell ist die Klappe im 'geschlossenen' Zustand 2,5 cm! geöffnet.

2. Daher ist beim Fetus bereits der rechte Vorhof vergrößert und es gibt über die obere Hohlvene einen Rückfluss. Zu 90 % haben Ebstein Pat. einen ASD als natürlichen Ausgleich. Diesen Ausgleich habe ich nicht, mein Vorhof ist 15 cm plus x groß!

3. Die rechte Kammer ist ca. 7 cm plus x groß, die linke Kammer im gefüllten Zustand nur 3,2 cm!

Der Herzfehler galt früher als inoperabel, und daher ist mein Herz nicht nach Fontan oder Cone umgebaut. Heute bin ich mit der Anatomie ein Exot!

Letzten Sommer habe ich nach gezielter Vorbereitung noch eine mehrtägige Alpinwanderung mit Übernachtung auf 2.000 Meter geschafft - bei gleicher Anatomie! Heute schaffe ich keine 5 Minuten am Herd stehen.

Ragusa

Apocynum kenne ich nicht. Da ich keine!! Wassereinlagerungen habe, würde ich das auch nicht wählen.

2006 hatte ich wg. jahrelanger Medination mit ACE-Hemmern und prohylaktisch Toresamid eine Nierenkolik (Ursache Nierensteine) die meinen Kreislauf zum Absturz brachte. Toresamid gab es wg. Herinsuffizienzleitlienien und weil man dann weniger ACE-Hemmer benötigt.

Dann neuer Arzt und seitdem keine Entwässerung mehr.

Ich trinke eh zuwenig, muss mich zwingen, da ich in den 60zigern mit einer Trinkmengenbeschränkung aufgewachsen bin. Ich spüre Durst aber kein Trinkverlangen = aberzogen.

LG, EMAH

Ja, ich habe Mischblut und eine zu geringe O2-Sättigung ab leichter Belastung.

Aber mein Körper ist das gewohnt! Ich komme mit 92% noch gut klar.

Meine Lungen sind zum Glück noch nicht geschädigt. Im letzten Sommer hat sich eine Klinik sehr viel Mühe gemacht, um mir irgendeine Schädigung nachzuweisen.

Meine Leberwerte sind trotz Blutrückfluss top!! Auch wg. guter Ernährung! Die Leber ist allerdings vergrößert. Und man glaubt es nicht, selbst auf angeb. Herzfehler Speuialisierte Kardiologen haben mir im Arztbrief wg. meiner Lebervergrößerung Alkoholmissbrauch unterstellt.

Ich wurde als Kind (6 Jahre) mit Lanitop überdosiert. Der Assistenzarzt wollte 2x 2 Tropfen aufschreiben, das Rezept zeigte 2 Tabletten!! Zu der Zeit waren Eltern und Pat. noch arzthörig.

Früher habe ich mich vor Ärzten versteckt, heute möchte ich alles verstehen und bin daher kritisch und anstrengend.

LG, EMAH

Zitat von Ragusa

Dann hast du also Mischblut: venös + arteriell. und der Kopf und sonstige Organe leiden unter O2-Mangel= Hypoxie.

Das ist nicht gut!

Und jetzt OP? Die sind doch viel weiter.

Hallo Ragusa,

bzgl. Korrektur-OP scheiden sich die Geister...

1. Klinik will Cone-OP, hat das aber noch nicht bei Herzen der Größe und Pat. in dem Alter erfolgreich = Pat. überlebt, geschafft.

2. Klinik: Pat. ist nach OP verstorben, die machen nichts und ich soll weitere medizinische Expertise einholen.

3. Klinik: sie machen nichts, das können die dort nicht, ich soll mal im Ausland schauen (USA, UK, Dubai) ansonsten mein Leben genießen.

4. Klinik: Keine OP, aber mittelfristig HTX-Listung, wird aber wg. Organmangel eher auf 2 Unterstützungssysteme heraus laufen.

5. Klinik: Wir schließen die TK mit 2! Prothesen (für die Größe gibt es nichts passendes) und schaun mal und dann Schicksal annehmen = Spenderorgan ist Verschwendung.

Außerhalb der EU darf mir nach Sozialgesetz keine OP bezahlt werden. Das dürfen nur private Krankenkassen. Mich haben sämtliche Kassen als Privat Pat. oder Zusatzversicherung abgelehnt, das dürfen die wg. meiner Grunderkrankung - die seit Geburt besteht! Ich liege seit 1994 über der Beitragsbemessungsgrenze!

Das ist übrigens keine Diskriminierung!!

In den USA, Mayo Clinic Rochester ist das weltweite Ebstein Center. Die Adresse hat mir jeder Prof. der angesp. Kliniken unter der Hand empfohlen.

München will das jetzt für Europa aufbauen, das ist für mich zu spät!

(Klinik steht für = renomiertes Herzzentrum in Deutschland)

Ragusa: Was hast du noch für Ideen. Was meinst du mit "die sind doch viel weiter".

Ich muss über alle Therapien entscheiden. Ärzte sind im Prinzip ratlos. Mich belastet das natürlich zusätzlich, treibt mich ggf. sogar ins Vorhofflimmern, aber wg. Eliquis darf ich noch nicht mal Johanniskraut nehmen.

Das wäre jetzt mein erster Ansatz = mehr Entspannung durch Johanniskraut. Nur wie ersetze ich die Gerinnungshemmung??

LG, EMAH

Hallo Bermbis,

lieben Dank für deine Links. Die Tabelle habe ich schon in einem Medikamenten Thread gefunden.

Ich bin so unglücklich über Eliquis, aber ohne Einnahme, hätte ich vor 4 Wochen keine Kardioversion erhalten. Selber habe ich bis dahin morgens einen Tee aus frischen Ingwer, Cucuma und Zitrone getrunken, mein Mittagessen mit kaltgepressten Biorapsöl aufgepept, abends eine Handvoll Walnüsse gegessen und mind. 2 mal in der Woche Fisch. Und Demeter Vollkornbrot mit Nüssen und Körnern und Beeren gefrühstückt.

Jetzt weiß ich nicht mehr, was ich noch davon darf.

Ich weiß nicht wie Eliquis wirkt, ich kenne keine entsprechenden Blutwerte.

Ich weiß auch nicht, was ich messen soll, um mit natürlichen Mitteln eine alternative Gerinnungshemmung zu erreichen. Leider bin ich stundenweise wieder streßbedingt rezitiv = Vorhofflimmern.

Vor der Kardioversion hatte ich nur 2,5 mg Bisoprolo und ASS 100. ASS nahm ich ab 11/2014. Damals hatte ich während LZ-EKG nicht nur bekanntes Vorhofflimmern, sondern bei einer Frequenz von 250 eine 1:1 Überleitung auf die Kammer. Das war eine einschneidende Erfahrung. Das wurde erfolgreich mit einer Isthmus-Ablation therapiert. Damals war auch klar, dass mein rechter Vorhof noch 'kreativ' ist. Wg. der Monstergröße will da aber keiner so richtig ran.

Sorry, wieder viel Text. Bei Arzt-Erstbesuchen sprenge ich regelmäßig die Zeit für die Amnamnese.

Zellsymbiosetherapie kenne ich noch nicht, da muss ich mich noch einlesen. Aber jetzt raucht mir der Kopf, habe tatsächlich Kopfschmerzen und darf nichts gegen die Schmerzen nehmen.

Jetzt soll ich neben dem ganzen Leid auch noch Schmerzen ertragen!!

Das Schlimmste, von uns EMAHs gibt es 250.000 in Deutschland und ab 40 haben die meisten Probleme, aber in der Öffentlichkeit existieren wir nicht. Es gibt immer nur Herzkranke Kinder und so gibt es für uns auch keine Therapien. Das führt dazu, dass uns auch keiner ganzheitlich behandeln will und sich nur um ein Symptom kümmert, oder die Behandlung wg. Herzerkrankung ablehnt. Und ich verstehe die Mediziner/Therapeuten sogar, es gibt zuwenig dokumentierte Erfahrung.

LG, EMAH

Zitat von Ragusa

...Hätte wirklich erwartet, das solche OP's heute machbarer wären.

Scheinbar irre ich hier!

@ Ragusa: Du hast so Recht!! Du glaubst garnicht, wie oft ich sogar wütend werde, weil scheinbar allen Herzpatienten geholfen werden kann, sofern die Erkrankung im Laufe des Lebens erworben wurde, aber für unsere Herzen gibt es keine Lösung.

Und bei der HTX sind wir auch kaum dabei.

Exkurs:

HTX-Statistik 2016 - ganz!! Deutschland!!

1. Weniger als 300 transplantierte Herzen!

2. Der größte Anteil fällt auf männliche Infarktpatienten.

3. Weniger als 70 weibliche Patienten (die bekommen weniger Organe, weil die Prognosen schlechter sind, bzw. schlechtere Verläufe, was aber daran liegen kann, dass Frauen länger leidensbereit sind und später/zu spät transplantiert werden.

4. Zu den 300 Pat. zählen alle - vom Neugeborenen bis Senioren.

5. Zu den wenigen Pat. mit angeb. Herzfehler zählen in der Regel nur Neugeborene, Kinder und Jugendliche

Vor 10 Jahren wurden noch 1.000 Herzen pro Jahr transplantiert. Zu der Zeit wollte mein Arzt noch für mich um eine HTX kämpfen, wenn es denn soweit ist.

Seit über 18 Monaten hält er sich bedeckt und bietet und bietet mir gebetsmühlenartig Amiodaron als Lösung.

Aber nochmal zum Korrektur-OP-Thema.

Ich habe meine Anatomie aufgeschrieben. In der Addition ergibt sich ein gesamte Herzgröße von gut 20 cm! in einer Boxbeutelform. Das Herz sollte nur so groß wie meine rechte Faust sein. Meines ist 4 mal so groß. Zudem besteht es fast nur aus rechten Herzhölen. Die Linke Kammer ist mit 32 mm grenzwertig klein. Im Gesamtblick sind die linken Herzteile hypoplastisch. Zur Diagnose gehört daher auch ausgeprägte Kardiomegalie. Die Ebstein Annomalie gehört daher nicht nur zu den Klappenviten, sondern auch zu den Kardiomyopathien.

Heute werden nach Feinultraschall 9 von 10 Ebstein-Fetus spätabgetrieben! (Wir sind quasi kaum lebensfähig, bis 1990 sind noch 50 % der Babys in den ersten 12 Monsten verstorben. Ich habe meine prognostizierte Lebenserwartung schon 4 Mal überlebt.

Ich wäre bereit für eine OP, aber die Kliniken, die operieren würden, möchten mich im worst case nicht mit Ecmo, Herzunterstützungssystemen und anschließend HTX versorgen! Dann soll ich Schicksal annehmen. Und das ist auch mein Problem mit USA, in dem Fall wäre die Rechnung schnell bei über 1.000.000 $. Das Geld für nur OP ohne Komplikationen habe ich tatsächlich zusammengesparrt!!

Mir bleibt wirklich nur, mit allen natürlichen Mitteln so gut es geht zu überleben und zu beten. Und ich darf mir dir klassische Ärzteschaft nicht vergraulen, vielleicht hat doch einer das Geschenk eines Spenderorgans für mich.

Aber dafür muss ich Folge- und Alterserkrankungen gering halten. Ich brauche kein durch Eliquis provozierte Osteoporose. Ich darf keine Erkrankung haben, die sich nicht mit der Immunsupression verträgt!

LG, EMAH

Hallo Ragusa,

ich wechsel jetzt mal mit meiner Antwort in den Medikamenten Ordner.

Bis gleich