Beiträge von Ralf H.

  • Aggressive Fibromatose - Desmoid-Tumor

    Der Desmoid Tumor ist eine monoklonale Zellmutation mit einem Wachstumsvorsprung,(Zellproliferation),.

    Einer Bindegewebszelle die Narbengewebe, (Kollagen),produziert die agressiv in anderes Gewebe einwächst. Entsteht gerne auf Muskelfaszien und Aponeurosen. z.B.die weisse Haut auf einem Schweinefilet.


    Faszie, auch Fascie (Entlehnung aus dem Lateinischen fascia für „Band“, „Bandage“) bezeichnet die Weichteil-Komponenten des Bindegewebes, die den ganzen Körper als ein umhüllendes und verbindendes Spannungsnetzwerk durchdringen. Hierzu gehören alle kollagenen faserigen Bindegewebe, insbesondere Gelenk- und Organkapseln, Sehnenplatten (Aponeurosen), Muskelsepten, Bänder, Sehnen, Retinacula (sogenannte „Haltebänder“, beispielsweise das den Karpaltunnel bildende Retinaculum flexorum) sowie die „eigentlichen“ Faszien in der Gestalt von „Muskelbinden“ wie z. B. die Fascia thoracolumbalis, die den Musculus erector spinae strumpfartig umhüllt.

    Die Fibromatose ist eine gutartige Bindegewebswucherung, die oft aggressiv wächst und in die Umgebung infiltriert. Nach operativer Entfernung besteht ein hohes Rezidivrisiko. Die Geschwulstbildung geht meist von Myofibroblasten aus. Generell lassen sich oberflächliche nicht abgekapselte Formen mit Fibromen unter 5 cm von tiefliegenden Formen in Brust und Bauch unterteilen. Eine Entartung ist extrem selten.

    Gruß Ralf H.

    Fibroblastisch/myofibroblastisch differenzierte Weichteiltumoren repräsentieren eine große und heterogene Gruppe mesenchymaler Tumoren, wobei zahlreiche Tumoren sowohl fibroblastisch als auch myofibroblastisch differenzierte Zellen enthalten, die möglicherweise unterschiedlichen Funktionszustände eines Zelltyps entsprechen. Myofibroblasten nehmen eine (funktionelle) Intermediärstellung zwischen kollagenproduzierenden Fibroblasten und kontraktilen glatten Muskelzellen ein und sind durch eine außerordentliche morphologische Plastizität charakterisiert. Konzeptionelle Änderungen in dieser Tumorgruppe umfassen die Einordnung des Myxofibrosarkoms (früher myxoides "MFH") in die Gruppe fibroblastär differenzierter Sarkome, die Klassifizierung der Desmoidfibromatose als intermediär, lokal aggressive Tumoren und die Erweiterung des Spektrums der solitären fibrösen Tumoren, dass die Mehrzahl der früher als "Hämangioperizytome" bezeichneten Tumoren umfaßt. Neue Tumorentitäten sind die ischämische Fasziitis, das desmoplastische Fibroblastom, das Myofibroblastom vom Mammatyp, das Gardner-Fibrom, das nuchale Fibrom, die Lipofibromatose, das zellreiche Angiofibrom, das Angiomyofibroblastom, das niedrigmaligne fibromyxoide Sarkom, das akrale myxoinflammatorische fibroblastische Sarkom, das sklerosierende epitheloide Sarkom und das niedrigmaligne myofibroblastische Sarkom.


    Seltene monoklonale, fibro-myoblastisch differenzierte Tumoren (auch aggressive Fibromatosen), die, von der Muskelaponeurose ausgehend, meist abdominal lokalisiert, lokal infiltrierend aber nicht metastasierend wachsen. Sie wurden zu den (tiefen) Fibromatosenˍ gezählt und treten of nach banalen Traumata oder nach Operationen in Narben auf. Neuerdings werden sie als niedrig-maligne Form des Fibrosarkomsˍ klassifiziert. Bei Kindern entspricht den Desmoiden wahrscheinlich die der infantilen desmoidähnlichen Fibromatoseˍ.