Lichen ruber – Knötchenflechte
Die Bezeichnung Lichen ruber (Knötchenflechte) steht für eine Anzahl chronisch entzündlicher Dermatosen (Hauterkrankungen).
Diese sind vor allem gekennzeichnet durch typische (äußerliche) Merkmale (z.B. Knötchen, Wickham-Streifen), die häufig einhergehen mit einem quälenden Juckreiz Pruritus).
Die Erkrankung wird bei gut einem Prozent der Bevölkerung diagnostiziert (wobei die Dunkelziffer sicher höher liegt). Hauptsächlich zwischen dem 30. Und 60. Lebensjahr auftretend, zeigt sich Lichen ruber leicht vermehrt bei Männern sowie (geschlechtsunabhängig) auch bei familiärer Disposition (Erkrankungen in der Familie). Sehr selten sind Kleinkinder betroffen.
Entstehung
Die Ätiologie (Entstehung) der verschiedenen Varianten ist bis heute nicht vollständig geklärt, verschiedene Untersuchungen stützen jedoch die Theorie einer (virusbedingten) Autoimmunerkrankung. Aus nicht erkennbaren Gründen wehrt sich das Immunsystem gegen eigene Körperzellen, in diesem Fall gegen Keratinozyten (spezialisierte, hornproduzierende Zellen der Oberhaut), wodurch es zu entzündlichen Prozessen an der Körperoberfläche des Betroffenen kommt.
Auslöser für diese Immunreaktion, die vor allem durch T-Lymphozyten (Zellgruppe der weißen Blutkörperchen) hervorgerufen wird, können z.B. Stress, der Tod eines Angehörigen, Kontaktallergien oder auch große operative Eingriffe sein. Weitere Faktoren, die einen Lichen ruber begünstigen, sind u.a. verschiedene Medikamente (z.B. gegen Malaria), Chemikalien, Rheuma und Lebererkrankungen (z.B. Virushepatitis).
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Varianten und Formen
Lichen ruber weist verschiedene Varianten auf, die sich an unterschiedlichen Körperregionen präsentieren und in ihrem Verlauf differieren. Die Klinik ist jedoch gekennzeichnet durch relativ identische, und vor allem typische Symptome.
Es kommt zu kleinen, rötlich-violetten, deutlich begrenzten Knötchen (Papeln, Papulae), die sich durch Entzündungen und einen starken Juckreiz auszeichnen. Die Papeln lagern sich vermehrt in Gruppen an, wodurch großflächige Plaques entstehen können.
Mit dem Begriff Wickham-Streifen beschreibt der Mediziner das für das Erkrankungsbild typische weiße, farnartige „Netzgeflecht“, welches den Papeln (v.a. im Bereich der Schleimhaut) aufliegt und sich nicht davon ablösen lässt.
Die am häufigsten in Erscheinung tretende Form ist der Lichen ruber planus. Prädilektionsstellen (bevorzugte Körperregionen) sind die Handgelenke (hauptsächlich die Beugeseiten), die Unterarminnenseiten, der untere Bereich des Rückens (vor allem längs der Wirbelsäule), die Kniekehlen sowie die Unterschenkel.
Daneben zeigen sich die Knötchen auch am Hals, dem Gesäß, an Fußsohlen sowie den Fingernägeln, wo es zu Einrissen, Formveränderungen (auch des Nagelbettes), Wachstumsstörungen bis hin zum Nagelverlust kommen kann.
Verlauf
Der Verlauf ist schubweise, dabei persistieren die einzelnen Geflechte z.T. über Monate bis Jahre. Mithilfe einer konsequent durchgeführten Therapie lässt sich der Lichen ruber planus in über 90 Prozent vollständig behandeln. Die durch die entzündlichen Prozesse hervorgerufenen Hautveränderungen bleiben jedoch in Form von dunklen, bräunlichen Pigmentveränderungen sichtbar.
In bis zu 70 Prozent der Erkrankungsfälle geht ein Lichen ruber planus einher mit einem Lichen ruber mucosae. Diese Dermatose ist gekennzeichnet durch Schleimhautveränderungen im Mund, vor allem im Bereich der seitlichen Wangeninnenflächen sowie der seitlichen Zungenregion. Im Vordergrund stehen die Wickham-Streifen, der Juckreiz ist weniger deutlich ausgeprägt.
Kommt es zu offenen, schmerzhaften Stellen im Mund, spricht der Mediziner von einem Lichen ruber erosivus mucosae. In einigen Fällen sind die entzündlichen Prozesse im Mund das einzige Kennzeichen eines Lichen ruber planus, der hierbei symptomlos (ohne typische Papeln an der Hautoberfläche) bleibt. Daneben können auch Genital- und Analregion (im Bereich von Vagina, Penis und äußerem Analkanal) betroffen sein. Dieser Lichen ruber genitalis bzw. analis zeichnet sich durch heftigen Juckreiz aus.
Der Lichen ruber verrucosus zeigt sich durch große, knotige Herde, vor allem im Bereich der Unterschenkel und dabei meist beidseitig. Diese Herde verursachen einen starken Juckreiz und bilden nach der Ausheilung häufig Narben.
Die Variante eines Lichen ruber im Bereich der Haarfollikel wird mit dem Begriff Lichen ruber acuminatus (auch: Lichen ruber follicularis) beschrieben. Es kommt zur Ausbildung vieler kleiner Papeln im Bereich der Haarfollikel, die kaum Beschwerden verursachen.
Der Verlauf ist gekennzeichnet durch eine Zerstörung der betroffenen Haarfollikel mit daraus resultierendem Haarausfall. Das Graham-Little-Lasseur-Syndrom stellt die schwere Form dieser Dermatose dar. Neben der Kopfhaut kommt es hierbei im Bereich der Achseln sowie des Schambereiches zu den typischen Knötchen bzw. dem Haarausfall.
Daneben lässt sich noch eine Vielzahl weiterer Dermatosen aufzählen, die einem Lichen ruber zugeordnet werden können, jedoch eher selten in Erscheinung treten. Der Lichen ruber atrophicus zeichnet sich durch weißlich-blaue Flecken vor allem im Bereich des Körperstammes und der Beine aus. Das betroffene Gewebe atrophiert (zieht sich ein), wird dünner, die Körperbehaarung an diesen Stellen geht verloren.
Lichen ruber actinicus tritt vor allem in Regionen starker Sonneneinstrahlung auf (z.B. Tropen, Subtropen). Zeigen sich anstelle der klassischen Knötchen kleine Bläschen im Bereich von Haut und Schleimhaut, kann ein Lichen ruber pemphigoides vorliegen. Daneben kann in sehr seltenen Fällen ein Lichen ruber einhergehen mit einem Befall der oberen Luftwege.
Diagnose
Die meist deutliche Klinik weist den behandelnden Arzt in vielen Fällen rasch auf die Diagnose hin. Neben den rötlichen oder bläulich-violetten Knötchen (mit Wickham-Streifung) können auch sogenannte „Kratzstraßen“ (Köbner-Phänomen = narbige Kratzspuren, hervorgerufen durch den starken Juckreiz) auf einen Lichen ruber hindeuten.
Zur Absicherung wird eine Gewebeprobe entnommen. Unter dem Mikroskop lässt sich eine Verdickung der Hautschicht (Hyperkeratose) nachweisen. Mit einer geeigneten Färbemethode (z.B. Eosin-Methylenblau-Färbung nach Wright) werden u.a. Aktivitäten von Abwehrzellen nachgewiesen.
Zusätzlich erfolgt die Laborkontrolle der Blutwerte. Differentialdiagnostisch auszuschließen sind u.a. die Psoriasis (Schuppenflechte), allergische Reaktionen, das Exanthem bei der sekundären Syphilis (Lues, sexuell übertragbare Infektionskrankheit), eine Dermatophytose (Pilzerkrankung) oder andere arzneimittelinduzierte Hautveränderungen.
Therapie & Behandlung
Nicht immer ist eine Behandlung notwendig. Vielfach bilden sich die Erscheinungen auf Haut und Schleimhaut nach einem oder nach zwei Jahren eigenständig zurück.
Wichtig beim Heilungsprozess sind die Vermeidung des Kratzens juckender Hautstellen sowie die regelmäßige Verlaufskontrolle beim Arzt. Eine Rezidivbildung (erneutes Auftreten) in den weiteren Lebensjahren kann jedoch auch nach völliger Abheilung niemals ausgeschlossen werden.
Bei deutlichen Beschwerden, die die Lebensqualität des Betroffenen beeinträchtigen, sind dem behandelnden Arzt verschiedene Möglichkeiten der Therapie gegeben. Entzündungen und Juckreiz lassen sich lokal mit einer Licht- oder Balneotherapie sowie mit Medikamenten auf Kortisonbasis mildern. Im Bereich der Oberflächenhaut geschieht dies z.B. mittels Salben, Pflastern, Injektionen oder Tinkturen.
Zur Behandlung eines Schleimhautbefalles stehen Mundspülungen, Gele oder Lösungen zur Verfügung. Antihistaminika dienen der zusätzlichen Linderung eines Juckreizes.
Bei deutlichem Befall können die betroffenen Hautstellen mit Druckverbänden geschützt werden, zusätzlich bietet sich hier die höher dosierte Gabe von Steroiden (z.B. Prednisolon) oder von Immunsuppressiva (z.B. Ciclosporin) in Form von Tabletten oder Injektionen an. In einigen Fällen hat sich der Einsatz von Antibiotika (z.B. Metronidazol) als sinnvoll erwiesen.
Bei einem Lichen ruber handelt es sich keineswegs, wie vielfach vom Volksmund behauptet, um eine Form der Krebserkrankung. Auch sind die entzündlichen Knötchen nicht ansteckend. In sehr seltenen Fällen können die Knötchen jedoch mutieren und so eine Vorstufe (Präkanzerose) des Plattenepithelkarzinoms darstellen, weshalb die regelmäßige Kontrolle durch den Arzt von hoher Wichtigkeit ist.
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Beitragsbild: pixabay.com – IqbalStock
Dieser Beitrag wurde letztmalig am 10.03.2015 aktualisiert.